Dosis

Infusión intravenosa. Niños, adolescentes y adultos: 1 mg/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas. Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (dosis reconstituida del paciente en 500 ml). El ritmo de infusión inicial no debe ser mayor de 0.25 mg/min (15 mg/hora). El periodo total de la infusión no debe ser menor a 2 horas.

Generalidades

Enzima análoga de la Alfa Galactosidasa Acida humana, purificada por medio de tecnología de ADN recombinante, utilizando cultivos celulares vivos de ovario de hámster chino. Agalsidasa Beta actúa sobre la causa subyacente de la enfermedad de Fabry debida a la deficiencia, carencia o mal funcionamiento de la enzima Alfa Galactosidasa Ácida la cual provoca un acúmulo anormal de GL3 (globotriosilceramida) en las células del endotelio vascular.

Advertencias embarazo

Existen efectos secundarios en fetos de animales de experimentación. No hay hasta el momento estudios adecuados en los seres humanos, por lo que se desconocen los riesgos de su utilización en mujeres embarazadas. LA TERAPIA MEDICAMENTOSA SÓLO ES VALIDA CUANDO EL PROBLEMA DE SALUD INDICA SIN LUGAR A DUDAS, LA NECESIDAD DE SU EMPLEO.

Precauciones

Los pacientes con anticuerpos a la agalsidasa beta (r‐hαGAL) tienen más posibilidades de experimentar reacciones asociadas con la perfusión del medicamento, definidas como cualquier reacción adversa que ocurra el día de su administración. Estos pacientes se deben tratar con precaución con la administración subsiguiente de agalsidasa beta. El estado de anticuerpos contra agalsidasa beta, se debe controlar con regularidad.

Efectos adversos

Nausea, vómito, cefalea, parestesia, rubefacción, escalofrios, pirexia, sensación de frío, taquicardia, bradicardia, palpitaciones, lacrimeo, tinnitus, vértigo, disnea, congestión nasal, opresión de la garganta, nasofaringitis, tos silibante, prurito, eritema, urticaria, tumefacción facial, dolor de las extremidades, mialgia, artralgia y dolor bajo de espalda.